Τι είναι η νόσος του κινητικού νευρώνα από την οποία έπασχε ο Χόκινγκ

Η πλάγια αμυοτροφική (ή πλευρική) σκλήρυνση (ALS) ή ευρύτερα γνωστή ως «νόσο του κινητικού νευρώνα» ή νόσος του Lou Gehrig, από την οποία έπασχε ο διακεκριμένος βρετανός φυσικός, Στίβεν Χόκινγκ, είναι μια ανίατη νευρολογική διαταραχή.

Διαβάστε επίσης:

• «Έσβησε» για πάντα το άστρο του Στίβεν Χόκινγκ [Βίντεο]
• Η εμβληματική ομιλία του Στίβεν Χόκινγκ στο Πανεπιστήμιο Κρήτης [Βίντεο]

Η νόσος χαρακτηρίζεται απόσπαστικότητα,δεσμιδώσειςκαι προοδευτικήμυϊκή αδυναμία. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και εν τέλει στην αναπνοή.

Τα αίτιά της δεν είναι γνωστά στο 90- 95% των περιπτώσεων, ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις είναι κληρονομική.

Η πρώτη περιγραφή της νόσου έγινε το 1824 από τον Τσαρλς Μπελ. Το 1869, οΖαν-Μαρτέν Σαρκό συσχέτισε πρώτος τα συμπτώματα με τα νευρολογικά προβλήματα και το 1874 χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά ο όρος «πλάγια αμυοτροφική (ή πλευρική) σκλήρυνση» (ALS).

Ονομάστηκε στη σύγχρονη εποχή και «νόσος του Lou Gehrig», από τον διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που πέθανε από τη νόσο το 1941.

Παρά το γεγονός ότι, ο Στίβεν Χόκινγκ υπήρξε ο γνωστότερος πάσχων καταφέρνοντας μάλιστα να ξεπεράσει κάθε πρόγνωση ζώντας και διαπρέποντας έως την ηλικία των 76 ετών, από την ίδια πάθηση έπασχε και ο ηθοποιός, θεατρικός συγγραφέας και σκηνοθέτης Σαμ Σέπαρντ, ο οποίος πέθανε τον Ιούλιο του 2017. Επίσης, από ALS έπασχε ο κορυφαίος τζαζίστας Τσαρλς Μίνγκους και ο συνδημιουργός του Sesame Street, Τζον Στόουν.

Ο Στίβεν Χόκινγκ είχε ξεπεράσει κάθε πρόγνωση επιβίωσης, καθώς η ALS συνήθως επιφέρει τον θάνατο εντός δύο έως τριών ετών από την αρχική διάγνωση.

Οι ερευνητές έχουν χαρακτηρίσει «μυστήριο» την επιβίωση του Χόκινγκ παρότι επισημαίνουν ότι η εξέλιξη της νόσου διαφέρει από ασθενή σε ασθενή και πιθανόν να επηρεάζεται από γενετικούς παράγοντες.

Παγκοσμίως, κατά μέσον όρο, ετησίως καταγράφονται δύο νέα κρούσματα της νόσου του κινητικού νευρώνα ανά 100.000 ανθρώπους και συνήθως σε άτομα 55-65 ετών.

Τα συμπτώματα αναπτύσσονται σταδιακά. Στα δύο τρίτα περίπου των ασθενών, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στα χέρια ή στα πόδια, με αδυναμία στις αρθρώσεις, όπως για παράδειγμα με δυσκολία στην συγκράτηση αντικειμένων ή αδυναμία στις αρθρώσεις των ώμων ή στις αρθρώσεις των ποδιών με αποτέλεσμα δυσκολία στο βάδισμα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να συνοδεύονται από συσπάσεις των μυών ή μυϊκές κράμπες.

Στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων τα προβλήματα αρχίζουν να επηρεάζουν και τους μυς που χρησιμοποιούνται για την ομιλία και την κατάποση. Αυτό μπορεί να παρερμηνευθεί εσφαλμένα ως εγκεφαλικό επεισόδιο.

Η νόσος κινητικού νευρώνα μπορεί να επηρεάσει και τους πνεύμονες προκαλώντας δύσπνοια και δυσκολίες στην αναπνοή, ωστόσο αυτό είναι σπανίος το αρχικό σύμπτωμα.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται τα άκρα γίνονται ασθενέστερα λόγω της μυϊκής εξασθένησης.

Τα άτομα με νόσο κινητικού νευρώνα μπορούν επίσης να βιώσουν συναισθηματικές μεταπτώσεις ή αλλαγές στη γνωστική λειτουργία και προβλήματα συγκέντρωσης.

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία και ο στόχος των γιατρών επικεντρώνεται στον έλεγχο των συμπτώματων, μέσω φαρμακευτικής αγωγής αλλά και με φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία.

health.in.gr,ΑΠΕ-ΜΠΕ