Ακόμη και η μικρότερη αλλαγή στην κατάσταση της υγείας μας είναι ικανή να ανατρέψει σχεδόν κάθε πτυχή της καθημερινότητάς μας. Οι ασθενείς που πάσχουν από Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, όμως, όχι μόνο βιώνουν συχνά δραματικές αλλαγές στον τρόπο ζωής τους, αλλά δεν αποκλείεται να περάσουν ολόκληρα χρόνια χωρίς να γνωρίζουν τις αιτίες του προβλήματος – άρα και χωρίς να λαμβάνουν την κατάλληλη θεραπεία. Και αυτός είναι μόνο ένας από τους λόγους για τους οποίους η ευαισθητοποίηση γύρω από τη συγκεκριμένη ασθένεια είναι τόσο σημαντική.

Τι είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση;

Πρόκειται για μια προοδευτική νόσο που σχετίζεται με δομικές αλλαγές στις πνευμονικές αρτηρίες, δηλαδή τα αγγεία που μεταφέρουν το αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες. Οι πνευμονικές αρτηρίες των ασθενών με ΠΑΥ συστέλλονται και στενεύουν, με αποτέλεσμα τη μείωση της ροής του αίματος προς τους πνεύμονες και την αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Αν δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως, η ΠΑΥ μπορεί να προκαλέσει εξασθένηση ή ανεπάρκεια της καρδιάς.

Πώς συνδέονται οι πνεύμονες με την καρδιά μας;

Για να αντιληφθούμε την ασθένεια, πρέπει πρώτα να κατανοήσουμε τον τρόπο που σχετίζονται οι πνεύμονες και η καρδιά. Η καρδιά μας είναι ένας μεγάλος μυς που χωρίζεται σε δύο τμήματα (αριστερό και δεξί). Το αριστερό μέρος της καρδιάς μας στέλνει οξυγονωμένο αίμα σε ολόκληρο το σώμα μας. Στη συνέχεια, το αίμα επιστρέφει στο δεξί μέρος, από όπου στέλνεται προς τους πνεύμονες για να εμπλουτιστεί εκ νέου με οξυγόνο.

Η επίδραση της ΠΑΥ

Καθώς εξελίσσεται η ΠΑΥ, οι πνευμονικές αρτηρίες στενεύουν, καθώς τα τοιχώματα των αγγείων γίνονται παχύτερα και λιγότερο εύκαμπτα. Αυτή η στένωση περιορίζει τη ροή του αίματος προς τους πνεύμονες, αναγκάζοντας το δεξί μέρος της καρδιάς να δουλέψει πιο σκληρά για να καταφέρει να διατηρήσει τη ροή του αίματος. Σαν αποτέλεσμα, σταδιακά προκαλείται πάχυνση και διόγκωση της δεξιάς πλευράς της καρδιάς, η οποία ενδέχεται μετά από κάποιο διάστημα να εμφανίσει κόπωση. Με τη σειρά της, η κόπωση της καρδιάς μειώνει το αίμα που κυκλοφορεί στους πνεύμονες, επομένως και το οξυγόνο που μεταφέρεται στο σώμα μας. Αυτός είναι και ο λόγος που τα άτομα με ΠΑΥ βιώνουν αίσθημα έντονης κόπωσης και δύσπνοιας. Τελικά, αν η ΠΑΥ δεν αντιμετωπιστεί, ενδέχεται να προκληθεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Γιατί και σε ποια άτομα εμφανίζεται;

Προσβάλλοντας μόλις 15 έως 60 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού, η ΠΑΥ είναι μια σπάνια πάθηση. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιονδήποτε, ανεξάρτητα από την ηλικία, το φύλο ή την καταγωγή του, αλλά δείχνει προτίμηση στις γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, με μέσο όρο ηλικία διάγνωσης τα 36 χρόνια. Η σπανιότητά της είναι ένας από τους λόγους που οι περισσότεροι άνθρωποι δεν γνωρίζουν την ΠΑΥ, με αποτέλεσμα να μην είναι σε θέση να αναγνωρίσουν και τα συμπτώματά της.

Τα ακριβή αίτια που οδηγούν στην εκδήλωσή της εξακολουθούν να μην είναι σαφή, αν και η έρευνα μας βοηθά να μάθουμε όλο και περισσότερα πράγματα. Πάντως, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις είναι κληρονομική ή συνδέεται με άλλα υποκείμενα νοσήματα, όπως η συγγενής καρδιοπάθεια ή κάποια νόσος του συνδετικού ιστού (π.χ. Ερυθηματώδης Λύκος, Σκληρόδερμα), στην πλειοψηφία των περιπτώσεων (περίπου 40%) είναι ιδιοπαθής, δηλαδή δεν συνδέεται με κάποια άλλη κατάσταση.

Με βάση τα αίτια που την προκάλεσαν, οι ειδικοί χωρίζουν την ΠΑΥ σε τύπους. Ανεξάρτητα, όμως, από τον τύπο της ΠΑΥ του κάθε ασθενή, οι θεραπευτικές επιλογές παραμένουν οι ίδιες.

Πώς εκδηλώνεται;

Σε αρχικό στάδιο, η ΠΑΥ δίνει ελάχιστα έως καθόλου συμπτώματα, τα οποία συχνά είναι αρκετά ήπια ώστε οι ασθενείς να τα αγνοούν για πολύ καιρό. Όσο εξελίσσεται, όμως, μπορεί να εκδηλωθεί μεταξύ άλλων με τους παρακάτω τρόπους:

  • Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια), αρχικά μετά από σωματική κόπωση και σταδιακά ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας
  • «Κομμένη» ανάσα
  • Κόπωση
  • Ζάλη ή λιποθυμία
  • Πίεση, σφίξιμο ή πόνος στο στήθος
  • Επίμονος ξηρός βήχας και βραχνή φωνή
  • Οίδημα στους αστραγάλους, στα πόδια και τελικά στην κοιλιά
  • Κυάνωση (μπλε χρώμα) στα χείλη και στο δέρμα
  • Ταχυπαλμία

Ζώντας με την ΠΑΥ

Όταν η ΠΑΥ φτάσει σε προχωρημένο στάδιο είναι ικανή να ανατρέψει κάθε πτυχή της ζωής των ασθενών. Το αίσθημα κόπωσης συνοδεύει τους πάσχοντες σε μόνιμη βάση, καθιστώντας απαγορευτικές τις συνηθισμένες τους ασχολίες, ενώ ακόμη και απλές σωματικές δραστηριότητες είναι ικανές να προκαλέσουν έντονες κρίσεις δύσπνοιας, ζαλάδα ή στηθάγχη. Σχεδόν τα τρία τέταρτα των ασθενών χρειάζεται να σταματήσουν να εργάζονται ή να αλλάξουν απασχόληση εξαιτίας της ασθένειας, ενώ το 83% αντιμετωπίζει δυσκολίες στην εκτέλεση οικιακών εργασιών.

Εκτός από τις πρακτικές δυσκολίες, όλες αυτές οι αλλαγές στον τρόπο ζωής επιβαρύνουν πολύ και την ψυχολογία των ασθενών. Τα πράγματα γίνονται ακόμη χειρότερα εξαιτίας της δυσπιστίας που αναγκάζονται να αντιμετωπίσουν. Εξαιτίας της σπανιότητας της νόσου, πολλές φορές τα αγαπημένα πρόσωπα των ασθενών, αλλά ακόμη και το ιατρικό προσωπικό δυσκολεύεται να δεχτεί ότι βιώνουν τόσο έντονες δυσκολίες.

Θεραπεία

Αν και δεν υπάρχει ακόμη οριστική θεραπεία για την ΠΑΥ, η αντιμετώπισή της σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού μπορεί να επιβραδύνει ή και να ανακόψει την εξέλιξή της. Υπάρχουν αρκετά ειδικά φάρμακα για την ασθένεια, τα οποία χαλαρώνουν και διευρύνουν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες, ενώ μειώνουν και αποτρέπουν τον υπερβολικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων στα τοιχώματα των αγγείων. Έτσι, διευκολύνουν την καρδιά να αντλήσει αίμα στους πνεύμονες, βελτιώνουν την σωματική δραστηριότητα και την ευεξία του ασθενούς και επιβραδύνουν την εξέλιξη της ΠΑΥ.

Σε πολλές περιπτώσεις, οι γιατροί συνταγογραφούν και φάρμακα που έχουν ως στόχο την καταπολέμηση των συμπτωμάτων και την ανακούφιση των ασθενών. Έτσι, οι πάσχοντες ενδέχεται να λαμβάνουν περισσότερα από ένα φάρμακα και η θεραπεία τους να προσαρμόζεται σύμφωνα με τις εκάστοτε ανάγκες. Σε πολύ βαριές περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται σε φάρμακα, ο γιατρός ενδέχεται να εξετάσει το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης πνεύμονα (ή σπάνια μεταμόσχευσης καρδιάς και πνεύμονα).