Αλλαγή στην πορεία της πολλαπλής σκλήρυνσης από νέες θεραπείες

Λιγότερες υποτροπές καταγράφονται τα τελευταία χρόνια στους ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής τους και αποτρέποντας τις επιπτώσεις της νόσου σε ότι αφορά τις αναπηρίες που προκαλεί.

Η πιο συνήθης νόσος που προκαλεί φλεγμονή και απομυελίνωση στο κεντρικό νευρικό σύστημα, η πολλαπλή σκλήρυνση ή σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι μια νόσος απρόβλεπτη, που προσβάλλει συχνότερα άτομα της λευκής φυλής, ενώ «προτιμά» κυρίως τις γυναίκες, αφού η αναλογία είναι περίπου 3 προς 1.

Δεν είναι όμως ίδια η συχνότητά της ανά τον κόσμο, αφού περισσότερα περιστατικά καταγράφονται στις εύκρατες ζώνες και των δύο ημισφαιρίων. Στη Βόρεια Αμερική, ο επιπολασμός είναι σχεδόν 100 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού, ενώ στην Ελλάδα, η συχνότητα είναι διπλάσια.

Όπως επισημαίνει στο in.gr ο καθηγητής Νευρολογίας του Δημοκρίτειου Πανεπιστημίου Θράκης Γιάννης Ηλιόπουλος, με την κατάλληλη ιατρική φροντίδα, η πολλαπλή σκλήρυνση έχει πλέον μικρή επίδραση στη διάρκεια της ζωής.

Όμως καθώς πρόκειται για νόσο η οποία προσβάλλει πρωταρχικά νεαρούς ενήλικες, η πολλαπλή σκλήρυνση έχει σημαντικές οικονομικές επιπτώσεις.

Σε ότι αφορά τους ασθενείς, οι αναπηρίες που προκαλεί, επηρεάζουν την παραγωγικότητα στην εργασία τους, ενώ σε ότι αφορά τα συστήματα υγείας, το κόστος περίθαλψης είναι μακροχρόνιο και με τις νέες θεραπείες που τροποποιούν τη νόσο, τα συστήματα υγείας επιβαρύνονται πολύ περισσότερο, καθώς οι θεραπείες αυτές είναι ακριβές.

Γονίδια και λοιμώξεις

Μέχρι στιγμής, η αιτιολογία της πολλαπλής σκλήρυνσης παραμένει άγνωστη.

Παρότι προκαλεί καταστάσεις που οδηγούν σε δυσλειτουργία του ανοσολογικού συστήματος, εντούτοις, δεν ακολουθεί τα αυστηρά κριτήρια της αυτοανοσίας.

Τον Ιανουάριο του 2022, δημοσιεύθηκε μια μελέτη σε ένα πληθυσμό 10.000.000 νεαρών ενήλικων στο έγκριτο περιοδικό Science, στην οποία αναδεικνύεται ο ιός Epstein-Barr ως κύριος παράγοντας κινδύνου για να νοσήσει κάποιος από πολλαπλή σκλήρυνση. Τα άτομα που είχαν νοσήσει από λοιμώδη μονοπυρήνωση, η οποία έχει ως αίτιο τον ιό Epstein-Barr είχαν 32 φορές αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν πολλαπλή σκλήρυνση σε μετέπειτα χρονικό διάστημα  με μέσο όρο τα 7,5 χρόνια (από 2 έως 15 χρόνια).

Παρόλα αυτά έχει διαπιστωθεί ότι παιδιά που μεταναστεύουν από περιοχές υψηλού κινδύνου σε περιοχές χαμηλότερου κινδύνου, αποκτούν τελικά τον χαμηλότερο κίνδυνο εμφάνισης πολλαπλής σκλήρυνσης εν αντιθέσει με τους ενήλικες που διατηρούν τον  κίνδυνο εμφάνισης της περιοχής όπου μεγάλωσαν.

Παράλληλα, υπάρχει και γενετική συνιστώσα στην πολλαπλή σκλήρυνση, όπου τα άτομα με οικογενειακό ιστορικό πολλαπλής σκλήρυνσης έχουν 20-30 φορές υψηλότερο κίνδυνο εκδήλωσης της νόσου. Πρόσφατες γενετικές αναλύσεις υποδηλώνουν την ύπαρξη περισσότερων από 100 σχετιζόμενων με την ευαισθησία γονιδίων, κανένα από τα οποία, όμως, δεν είναι απαραίτητο για την εκδήλωση της νόσου.

Διάγνωση

Κλινικά, η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης στηρίζεται στη διαπίστωση αλλοιώσεων που εντοπίζονται σε διάφορα σημεία στο κεντρικό νευρικό σύστημα και οι οποίες έχουν προκύψει από περισσότερα από ένα επεισόδια. Οι αλλοιώσεις αυτές, μπορούν να επιβεβαιωθούν και από μαγνητική τομογραφία.

Οι συνήθεις εκδηλώσεις με τις οποίες παρουσιάζεται περιλαμβάνουν διαταραχές στην όραση εξαιτίας οπτικής νευρίτιδας, διπλωπία, ίλιγγο και δυσκολίες στη βάδιση, απώλεια αισθητικότητας του προσώπου ή/και στα άκρα κλπ..

Η μέση ηλικία εμφάνισης της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι τα 32 έτη με τάση προσβολής των νεαρών ενηλίκων. Μπορεί ωστόσο να εμφανιστεί κατά την παιδική ηλικία ή σε προχωρημένη ηλικία. Η έναρξη της νόσου τυπικά, ξεκινά με τον χρόνο εμφάνισης της δυσλειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος, ενώ είναι απαραίτητες οι πληροφορίες για προηγούμενα νευρολογικά συμπτώματα που υποχώρησαν, όπως διαταραχές της όρασης, ζάλη, αιμωδίες, αίσθημα μυρμηγκιάσματος και μυϊκή αδυναμία, που μπορούν να βοηθήσουν να τεθεί η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης.

Σε κάθε κλινικό επεισόδιο, εμφανίζονται περίπου 10-20 βλάβες που απεικονίζονται στη μαγνητική και αφορούν το 90% των περιστατικών. Η παρουσία τους υποδεικνύει σχετικά πρόσφατη βλάβη, καθώς τα συμπτώματα υποχωρούν μέσα σε 4-6 εβδομάδες. Επιπρόσθετα, η μεγάλη έκταση των βλαβών στην μαγνητική και τα ευρήματα εγκεφαλικής ατροφίας σχετίζονται με μεγαλύτερους βαθμούς αναπηρίας. Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να είναι χρήσιμη στη διάγνωση και να βοηθήσει στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που μπορεί να μιμηθούν την πολλαπλή σκλήρυνση.

Εάν από τη μαγνητική τομογραφία διαπιστωθούν βλάβες που δεν έχουν δώσει συμπτώματα, η πιθανότητα να μεταπέσουν σε πολλαπλή σκλήρυνση είναι αρκετά υψηλή (80% μέσα στα επόμενα 15 έτη). Εάν όμως δεν υπάρχουν ασυμπτωματικές βλάβες, ο κίνδυνος είναι της τάξεως του 20%.

Η εξέλιξη της νόσου

«Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι η πιο μεταβλητή από τις σοβαρές νευρολογικές καταστάσεις. Στο ένα άκρο του φάσματος βρίσκονται οι ασθενείς που έχουν μια μορφή της πολλαπλής σκλήρυνσης που δεν εκδηλώνεται με κάποιο τρόπο κλινικά, ενώ στο άλλο άκρο βρίσκονται εκείνοι με μια μορφή που προκαλεί σοβαρές βλάβη ή αναπηρία.

Υπάρχουν κακοήθεις μορφές της πολλαπλής σκλήρυνσης που προκαλούν σοβαρή αναπηρία, η οποία εξελίσσεται ταχύτατα μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Η καλοήθης πολλαπλή σκλήρυνση, όμως, είναι ένας αναδρομικός χαρακτηρισμός που προκύπτει μετά από 10-15 έτη νόσησης, χωρίς ανάπτυξη σημαντικής αναπηρίας, αν και ο κίνδυνος σοβαρής έξαρσης διατηρείται σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η πολλαπλή σκλήρυνση έχει ελάχιστη επίπτωση στη διάρκεια της ζωής», σημειώνει ο καθηγητής.

Τέσσερα στάδια

Υπάρχουν τέσσερα κλινικά στάδια εξέλιξης που παρατηρούνται στην πολλαπλή σκλήρυνση:

• Η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση είναι η συνηθέστερη μορφή. Σε αυτή υπάρχουν οξείες εξάρσεις που εμφανίζονται αιφνίδια με συμπτώματα στην όραση και την κίνηση του ασθενή, τα οποία διαρκούν από ημέρες έως εβδομάδες. Η αποκατάστασή τους κυμαίνεται από ελάχιστη μέχρι πλήρη, αν και στις μισές περίπου περιπτώσεις, αφήνουν κάποια διαταραχή στο πέρασμά τους. Το επόμενο επεισόδιο μπορεί να προκύψει οποτεδήποτε αργότερα, αλλά συνήθως μεσολαβεί χρονικό διάστημα μηνών έως χρόνων, ακόμη και δεκαετιών. Μεταξύ των επεισοδίων παρατηρείται κλινική σταθεροποίηση.
• Η δευτεροπαθής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται σαν επιμέρους τμήμα της προηγούμενης, η οποία σε κάποιο σημείο μετά την έναρξη αρχίζει να παρουσιάζει βραδεία, προοδευτική επιδείνωση της λειτουργικότητας των ασθενών ανεξάρτητα από τις εξάρσεις, αν και μπορούν να υπάρχουν ταυτόχρονα και εξάρσεις.
• Η πρωτοπαθής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση δεν έχει οξείες εξάρσεις. Αντίθετα, παρατηρείται μια σταδιακή έναρξη συμπτωμάτων μέσα σε χρονικό διάστημα μηνών ή μεγαλύτερο. Παρουσιάζει επίσης την τάση να εμφανίζεται για πρώτη φορά σε μεγαλύτερες ηλικίες και να προσβάλλει σε ίση αναλογία τους άνδρες και τις γυναίκες.
• Η προϊούσα υποτροπιάζουσα πολλαπλή σκλήρυνση είναι η λιγότερο συχνή και προκύπτει με την εμφάνιση οξέων εξάρσεων μετά την έναρξη της υποτροπιάζουσας-διαλείπουσα ς μορφής.

Η πορεία της νόσου μπορεί αδρά να διαχωριστεί σε υποτροπιάζουσες μορφές και προοδευτικές μορφές. Οι σημερινές θεραπείες είναι πιο αποτελεσματικές για τις υποτροπιάζουσες μορφές, κατά τις οποίες η επιπρόσθετη βλάβη προκύπτει σαν αποτέλεσμα της ανεπαρκούς ανάρρωσης από το επεισόδιο.

Η προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση έχει την τάση να παρουσιάζει χειρότερη πρόγνωση σε σχέση με την υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα μορφή.

Θεραπεία

Η θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης μπορεί να χωριστεί σε τρείς κατηγορίες, Στην θεραπεία των οξέων εξάρσεων, στην θεραπεία που είναι τροποποιητική της νόσου και στη θεραπεία των συμπτωμάτων.

Σήμερα, υπάρχουν 10 τροποιητικοί παράγοντες της νόσου διαθέσιμοι για την αντιμετώπιση των υποτροπιαζουσών μορφών της πολλαπλής σκλήρυνσης . Η επιλογή καθορίζεται από την αποτελεσματικότητα, ασφάλεια και ευκολία χορήγησης, με αυτή τη σειρά, αν και οι παράγοντες που λαμβάνονται από το στόμα προσφέρουν μεγαλύτερη ευκολία από τους ενέσιμους παράγοντες.

Εξειδικευμένα κέντρα

Είναι σημαντικό για τους ασθενείς να υπάρχει η δυνατότητα πρόσβασης σε εξειδικευμένα εξωτερικά ιατρεία και εξειδικευμένα κέντρα πολλαπλής σκλήρυνσης, γιατί έτσι μπορεί να αποφευχθεί η νοσηλεία σε νοσοκομείο και να χορηγηθεί αγωγή σε εξωτερική βάση. Συνήθως χρειάζεται νοσηλεία σε σοβαρές υποτροπές ή για επιπλοκές όπως πχ σακχαρώδης εξαιτίας τη μακροχρόνιας λήψης κορτικοστεροειδών.

Διαχείριση των συμπτωμάτων

Πέρα από τη θεραπεία που στοχεύει στη νόσο, είναι επίσης σημαντική και η αντιμετωπιση των συμπτωμάτων που συνήθως περιλαμβάνουν κόπωση, σπαστικότητα, προβλήματα βάδισης και  κινητικότητας, παροξυσμικά συμπτώματα,  δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, πόνος, ψυχολογικές διαταραχές ή κατάθλιψη ή διαταραχή της γνωστικής λειτουργίας.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι καλύτερη σε νέους, γυναίκες, στην υποτροπιάζουσα σε αντίθεση με την προϊούσα μορφή, στις περιπτώσεις όπου παρατηρούνται διαταραχές αισθητικότητας σε αντίθεση με τις διαταραχές κινητικότητας, στις περιπτώσεις που μετά την οξεία φάση επέρχεται πλήρης ανάρρωση χωρίς να παραμένουν υπολείμματα από τις διαταραχές που προκάλεσε το επεισόδιο, καθώς και στις περιπτώσεις που η χρονική απόσταση μεταξύ των επεισοδίων είναι μεγάλη.

Οι σύγχρονες θεραπείες που είναι τροποποιητικές της νόσου, έχουν μειώσει τα ποσοστά υποτροπών και αναπηρίας. Όμως είναι δύσκολο να εκτιμήσει κανείς την ακριβή πορεία που θα έχει ο κάθε μεμονωμένος ασθενής, αν και τέτοια εκτίμηση μπορεί να γίνει συνολικά για ομάδες ασθενών που μετέχουν σε κλινικές μελέτες.